肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis,PAP)是一种病因及发病机制尚未明确的罕见病,它的特征是肺泡和远端小气道腔内脂蛋白类表面活性物质异常沉积。主要的症状是进行性气促,典型的胸部CT表现为铺路石征、地图征。开胸肺活检是诊断肺泡蛋白沉积症的金标准,但因其创伤大、费用高等,患者不愿意接受,一般不作为首选。支气管镜支气管肺泡灌洗术或经支气管肺活检术是首选的诊断方法,支气管肺泡灌洗液呈典型的牛奶状外观,静置后可分层,离心沉淀后进行病理切片镜检,可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体,PAS染色阳性;组织病理学检查可见肺泡及细支气管内充满无形态的、过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富磷脂物质。因其病因未明,不能对其根治性治疗,部分病人药物治疗有效,目前大容量全肺灌洗治疗仍然是肺泡蛋白沉积症最有效的治疗方法,这种治疗方法的主要优点是灌洗较为彻底,效果显著,疗效维持时间长。约7.9-29%的肺泡蛋白沉积症患者可自行缓解,大部分患者需要进行全肺灌洗,并且大部分患者只需一次灌洗可获得长期的缓解,只有少部分患者需要反复多次灌洗,再次灌洗仍有效。采用全肺灌洗的患者5年生存率高于未接受灌洗的患者。山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)入选国家发改委和卫计委疑难病症诊治能力提升工程项目储备库名单,是国家卫生健康委第一批罕见病诊疗协作网医院之一,山东省呼吸疾病研究所设在山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院),作为山东省呼吸疾病研究所的核心科室的呼吸与危重症医学科已经成功开展大容量全肺灌洗术,解除了患者的病痛,愿服务于更多的患者。下图为经大容量全肺灌洗术治疗前后图像对比。
随着疫苗的普及接种,新冠致病性减弱,死亡率下降,社会开放了,不再那么严格的控制疫情后,人群感染率不断攀高,总体上以轻症、普通型患者为主,发热、全身疼痛、咽痛、咳嗽为主要症状,一般3天左右病情趋于稳定、好转,体温降至正常,咽痛、咳嗽逐渐减轻,部分病人出现咳黄痰,咳嗽持续时间较长。病情初始,发热,最高体温因人而异,有的40℃左右,有的37.5℃左右,多数人伴有畏寒(身上感觉冷),少数人寒战(全身打哆嗦),这是人体免疫系统与病毒开始作战,体温适度的升高,有利于调动人体的免疫作战能力,所以体温在38-38.5℃及以下,持续时间没有多长(时间长短以个人主观耐受性为准),可适度补充水分、维生素、碳水化合物等,内心要有战胜新冠小病毒的必胜信念,精神状态影响人体的免疫状态,要忍着进食带来的咽痛加重,进食后上腹部额饱胀感,给你的免疫系统补充弹药原料,合成战胜病毒的干扰素、抗体、细胞因子等。惊慌、自我消沉不能帮助到自己,会不利于自己。配合连花清瘟、蓝芩口服液等许多可选的中成药感冒冲剂,发热、全身疼痛时口服对乙酰氨基酚及其复方制剂,或者是布洛芬。对乙酰氨基酚和布洛芬均是常用的解热镇痛药,一般来说前者退烧效果好,后者止痛效果好,总的说来两者相似。发热为主要症状时,可以口服对乙酰氨基酚,全身疼痛为主时可以口服布洛芬。3天左右后体温降至正常,遗留有不同程度的咽干、咽痛、咳嗽时,继续口服连花清瘟,注意休息、补充营养物质,后期出现黄痰可加用头孢类抗菌药物。病程3-5天,体温无下降趋势,甚至呈上升趋势,身体逐渐虚弱,尤其是出现胸闷、气短,这时候需要医院就诊了,明确有无发生肺炎。尤其是高龄、有基础疾病的人群。如何看待针对新冠的抗病毒药物,瑞德西韦(人民的希望)、克立芝等早期呼声较高的药物,目前已不再推荐。目前治疗新冠感染的瓶颈,仍然是缺乏特效药物,没有特别有效的药物,吃上就能克制住病毒,体温很快降至正常,各种症状明显减轻、消失。推荐的药物包括法维拉韦、帕罗维德(帕克洛韦、奈玛特韦/利托那韦)、阿兹夫定等药物,这些药物的循证证据多为在高龄人群减少重症发生率、在长时间不转阴的患者缩短转阴时间等。一般来说,对于身体正常的人群,这些药物是否获益,无明确证据。让大家一起,抱着信心与希望,看护好自己身体,让它时刻处在接受病毒挑战的状态,合理用药,科学应对,祝愿每个感染新冠的人战胜病毒,共同走向健康之路。
入秋以来,天气转凉,因“肺炎”就诊、住院的病人增加,下面对患者就诊过程中常出现的误解予以澄清,提高对肺炎的认识。一是发热,俗称“发烧”, 是肺炎的常见表现,发热常见的误解是“发烧烧成了肺炎”,这是颠倒了发热和肺炎的关系,这是因为肺炎可以先有发热、嗓子痛、流鼻涕的感冒症状,继后出现咳嗽,其实这是感染范围逐渐由上呼吸道蔓延至下呼吸道,正确的认识是病原体引起肺炎,发热是炎症全身表现。二是有一部分肺炎的患者可以只有发热症状,而没有咳嗽,常有患者提出疑问“我没有咳嗽,怎么会是肺炎了?!”。最近遇到一位发热一周的病人,没有咳嗽、咳痰,拍胸片后发现左肺大片炎症,其实肺炎可以仅有发热,而没有咳嗽。还有的肺炎病人只有胸痛症状,没有咳嗽。三是患者发热后要求尽快用药物把体温降下来,这是因为没有正确的认识发热的两面性,一面是发热可以提高人体代谢、脏器功能以及身体免疫功能,提高来对抗外来病原体的能力;另一面是长时间、高热可以引起身体损害,患者食欲差,精神不振,体重下降,较严重的是加重心脏负担,有心脏病的患者,可以诱发心衰。所以,医生在体温38.5℃以下时常不主张用退热药,这容易造成误解。本文系陈峰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
随着生活水平的提高,人们对健康的要求越来越高,无病去医院做健康查体已经越来越普遍。这样就出现了一个新问题,做了胸部CT检查发现肺里有结节,上网一查好像问题不简单,还好像挺严重,有可能是肺癌,更闹心了,坐卧不宁,寝食难安,甚至感觉自己的人生要走到了尽头了。下面我来帮助大家分析一下肺结节。 肺结节是指直径≤3cm的肺内病灶,形态呈类圆形或不规则形。查体发现的肺结节,相当一部分<1cm。肺结节按照密度又分为实性结节、纯毛玻璃结节,再加上居于两者之间的部分实性结节(混杂密度结节)。说白一点,就是CT片子上看上去白一些、实一些的是实性结节,如雾样的结节是毛玻璃结节。按数量分为单发和多发(2个以上)。一般认为4个以上肺结节,恶性可能性小。肺结节首要的问题是分出良性还是恶性,恶性需要及时、尽早处理;良性结节一般不需要有创性的诊治。 肺结节引起恐慌、焦虑、失眠的原因,是因为肺癌是肺结节的病因之一,注意:是“之一”,这就是说肺结节≠肺癌,也就是说肺结节的病因不只是肺癌,还可以是感染、炎症等。譬如说常见的结核,痊愈后的结核可以在肺内遗留实性结节,结节内部常有钙化;支原体肺炎也可以在肺内出现毛玻璃结节(不常见),其他还有错构瘤、非特异性肉芽肿、纤维瘢痕等。 肺结节的原因和性质是较为复杂的,确定肺结节性质的金标准是病理组织学检查,需要通过微创(CT、B超经皮穿刺或支气管镜电磁导航定位刷检或钳夹)或手术取得组织;因为手术或穿刺是创伤性的,这就要求尽量避免良性结节做了创伤性诊疗措施;太小的病灶通过微创获得病灶组织困难,手术为了尽量减少切除正常肺组织,尽量争取做楔形切除(相较于肺段、肺叶切除,保留正常肺组织多),楔形切除前需要肺结节定位,病灶太小术前定位也是困难的;因此目前肺结节困扰医生、患者的正是做不到:不受肺结节的大小,尽早确定肺结节的病因和性质,尤其是采取无创的方法。通过胸部CT来分辨良恶性,有一定的规律可循,但总是“隔皮猜瓜”、“看图说话”,不能保证100%的正确,医生的话就不能“绝对”。从胸部CT片子确定肺结节的病因和性质,如同“相面”,通过人的长相来确定人的好坏,有的人长得凶神恶煞,坏人可能性大,但不能说一定是坏人,要通过观察有没有做坏事来确定,这如同有恶性征象的肺结节定期复查,如果出现进展(增大或变实)来确定;有的人面相“善”,好人可能性大,但不能说一定是坏人,也要通过观察有没有做坏事来确定;还有一部分人面相看不出“好坏”,这部分人也需要观察。其他一些如抽血查DNA甲基化、肺癌相关抗原等无创性检查方法,这些方法的有效性需要进一步证实。 肺结节令人感到折磨的正是目前不能采用无创的方法尽早明确良、恶性,小的结节需要观察来确定,观察是折磨人的,但也是避免不必要有创诊治措施的有效手段;并且目前采用的观察时限,通过大量病例证实,基本上可以避免耽误治疗。一般来说,小于1cm的纯毛玻璃结节通过手术切除可以治愈,微创消融同样可以治愈。目前健康查体发现的肺结节,很多是小于1cm的纯毛玻璃结节。因此,肺癌早诊早治有治愈可能,健康查体也是提高肺癌治愈率的手段之一。对于查体发现的肺结节,尤其是毛玻璃结节,配合医生观察,或采取适当的治疗措施,避免过度诊疗,没有必要惊慌失措。同时,对于肺结节,也不能满不在乎,不当回事,而失去了治愈的机会。
正值春节,本应是欢乐祥和,但是武汉出现了新型病毒肺炎,务工、求学返乡潮,加重向外扩散趋势,人心惶惶,不知所措,网络、道听途说等消息来源,如何甄别真假真假,指导大家采取正确的措施,防范新型病毒肺炎,我来说一下自己的认识。首先,新型肺炎病毒并不是新出现的病毒,而是旧相识,和2003年的SARS同为冠状病毒(核酸序列80%相同),它传染性较强,但致病力目前来看较弱,大家大都有SARS的经历,应淡定面对,恐慌只能使人吃不香,睡不沉,削弱免疫力,因而正确的态度是注重防护,淡定面对。传染病的流行有三个环节:传染源、传播途径、易感人群。一是传染源是首要环节,没有传染源就没有流行,因此就要封城、封路、禁止聚会、停止公共交通等措施,避免传染源的四处播散,减少接触传染源的机会,从源头切断传播,事半功倍;二是传播途径,目前来看呼吸道是主要的传播途径,直接接触也有可能,如接触了病人后揉眼,所以戴口罩,勤洗手等来减少患病机会,其他血液、粪口等途径在观察待定中,禁止聚会、停止公共交通也是在切断传播途径;三是易感人群,就是指什么样的人容易感染新型病毒,目前新型病毒肺炎患者多为40-60岁,因此中年人尤其注意,有肝病、糖尿病、口服免疫抑制剂等免疫力低下的人群也应注意。这就如同一条发源自山中泉眼的河,原本附近的人从河中取水饮用,有一天有人喝了后上吐下泻甚至死亡,发现河水有毒,那就去山中堵住泉眼,垒起河坝不让水流到村里,告诉大家不要再喝这条河里的水。大家能做的正是针对上述三个环节,针对传染源,大家少出门、不聚会,来减少接触传染源的机会;针对传播途径,大家戴口罩、勤洗手,切断传播途径;针对易感人群,大家吃好、休息好,营养全面,不偏食,素荤搭配,保证好身体,不恐慌,淡定应对,保证好的精神状态。感染新型病毒肺炎后可以出现发热、乏力、干咳等症状,部分快速出现呼吸困难,甚至死亡,部分病人也可以没有发热,症状轻微,因此病人表现轻重不一,没有症状不代表没有感染和患病,因此必须减少外出,勤洗手等。目前发病地区集中在武汉,避免接触武汉回乡的人员非常重要,武汉回乡人员应该自觉待在家里,不要走亲串友,服从当地的隔离措施,这是体现个人素质的时候。目前也是流感病毒及其他呼吸道病毒感染的高发季节,这些呼吸道病毒感染均可以出现发热,因此出现发热后莫要恐慌,积极就医,发热不代表就是新型病毒肺炎。周围的人出现发热,如果不是武汉返乡人员及接触过武汉相关人员的,也不代表就是新型病毒肺炎,莫要恐慌。团结一致,淡定应对,共抗病毒。
近来天气骤冷,感冒发热的较多,其中还有孕妇,我在门诊遇到的孕妇病人在对待吃药问题上,有以下几种态度,一是认为药物对胎儿有害,坚决不吃药,要硬撑过去,实在受不了,才来看病,二是想吃药,但又不知道吃什么药,三是认为中药无害,四是大大咧咧不在乎,这种情况少见。针对这几种情况,我想说的是:一、孕妇需要负担自己和胎儿生长发育的营养需要,相对来说,可能会造成身体抵抗力要比怀孕前差一点,第一、二种情况可能会造成疾病发展,小病拖成大病,感冒可能拖成肺炎;另外还需要知道的是,病毒、细菌等病原本身对胎儿发育也是有害的,剧烈、频繁的咳嗽还有引起流产的可能。避免这种情况的方法是明确知道哪些药物孕妇可以吃,哪些不能吃。目前公认的药物对孕妇安全性的划分,是美国食品药品管理局(FDA)制定的《妊娠期用药物分类》。根据动物试验和孕妇研究,把药物分成A、B、C、D、X五大类(或五级)。一般来说,A类最安全,但是包括药物少,B类较安全,这两类可以使用;C类和D类要在权衡对孕妇治疗作用和对胎儿危害之间权衡,X类禁用。二是不管是中成药还是中药汤剂相对西药来说,成分复杂,一般中成药说明书都会写着孕妇慎用或因缺乏试验支持,不做说明。盲目的认为中药安全也是错误的。因为缺乏试验支持,医生在处方中就不会象西药那么有底气。更明白的说,医生经验是安全的,但是引起胎儿发育异常的原因是复杂的,没有药厂及官方文件支持,医生心里也会不安。三是对于第四种情况,也是不可取的,多掌握些药物方面的知识,安全服药才是正确的。最后需要说明的是引起胎儿发育异常的原因复杂,不是药物单一因素,遗传、生活方式、疾病等均有可能,即使是相对安全的药物,医生也不能拍着胸脯打包票。治疗过程中,医生和病人只能一起权衡利弊,避害趋利,一起战胜疾病带来的危害。